Полирадикулопатия гийена барре

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – синдром остро возникшей поли(радикуло)невропатии, в патогенезе которого определяющую роль играют аутоиммунные механизмы.

Высокообъемный плазмаферез – экстракорпоральный
метод патогенетической терапии СГБ, подразумевающий удаление за один
сеанс плазмы в объеме не менее 140 мл/кг веса пациента.

Внутривенная высокодозная иммунотерапия – медикаментозный
метод патогенетической терапии СГБ, при котором назначаются препараты
внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) человека, содержащие не менее 95%
Ig класса G, в курсовой дозе 2 грамма на кг веса пациента.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – тяжелое аутоиммунное заболевание
периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую
причину развития острого вялого тетрапареза (ОВТ) [1-4].

  • Рекомендована своевременная госпитализация всех пациентов с клинической картиной острого вялого тетрапареза [1, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

  • Рекомендовано своевременное начало патогенетической терапии в
    рекомендованные сроки (предпочтительно в первые 2 недели от начала СГБ,
    но не позднее 1 месяца от начала) [1, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • Рекомендовано регулярное мониторирование жизненно важных функций
    (артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислорода в
    крови, диуреза, глотания и др.), при необходимости своевременно начинать
    зондовое кормление и ИВЛ, а также коррекцию других типов нарушений [1,
    15].

  • рекомендовано проведение электронейромиографического обследования с уточнением формы заболевания [1, 20-22].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Справочно.Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.

Полирадикулопатия гийена барре

Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.

В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание. Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:

  • эпидемического паротита (известного как свинка);
  • кори или скарлатины;
  • инфекционного мононуклеоза;
  • вируса иммунодефицита или герпетического из группы вирусов герпеса;
  • любой инфекции дыхательных путей, протекающей в острой форме (гриппа, ангины, бронхита);
  • острой кишечной инфекции (протекающей с патологической диареей).

Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:

  • — генетическая предрасположенность,
  • — неудачная или некачественная вакцинация,
  • — оперативное вмешательство.

Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.

При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.

Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам илипатогенному агенту.

Справочно. Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно.

Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).

Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.

Проводится разграничение от:

  • ботулизма,
  • инфаркта головного мозга,
  • инсульта,
  • поперечного миелита,
  • полиомиелита,
  • других видов нейропатий.

Синдром Гийена-Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Аксон нейрона в норме и при синдроме Гийена - Барре

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Первыми этот недуг описали в 1916 г. невропатологи из ФранцииГ. Гийеном и Дж. Барре, по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции.

Болезнь считают аутоиммунным процессом, при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу» с собственным организмом и вырабатывает антитела к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем.

При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма цитомегаловирусом,  вирусом Эпштайн-Барра, а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Ключевые слова

  • Синдром Гийена-Барре

  • Острый вялый тетрапарез

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

  • Острая моторная аксональная невропатия

  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

  • Синдром Миллера Фишера

  • Острая пандизавтономия

  • Электромиография

  • Скорость распространения возбуждения

  • Блок проведения возбуждения

  • Люмбальная пункция

  • Антитела к ганглиозидам

  • Высокообъемный плазмаферез

  • Внутривенная высокодозная иммунотерапия

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью, а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах. Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях. В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии, в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке.

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы, то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера, которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза. При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней.

Острый полирадикулит, как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания, но и подострые, а также хронические. В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри, когда паралич распространяется на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.

Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга (это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса).К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:

  • полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
  • поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
  • затруднения в дыхании, приеме пищи;
  • сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
  • нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.

Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).

Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.

Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит)

Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.

Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.

Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера (отдельно выделяемая, острая форма) сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции (двоению изображения или косоглазию).

Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения.

Справочно. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Начатое на начальной стадии лечение заканчивается благополучно примерно в 80% случаев.

Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой – без подключенных систем жизнеобеспечения (искусственной вентиляции легких).

Синдромом Гиена Барре специалисты именуют тяжелую неврологическую патологию, в основе которой находится сбой в иммунной системе – она разрушает собственные нейроны.

Это ведет к постепенному нарастанию вегетативных дисфункций, а в итоге – к параличу больного. Однако, прогноз можно улучшить благодаря своевременной диагностике и комплексной терапии.

Достижения современной медицины позволяют добиться выздоровления в 2/3 случаев.

Этиология

Теорий о причинах возникновения синдрома Джулиана Барре у специалистов несколько. Имеются сторонники у каждой. Равно как и противники. Наиболее популярны следующие из них:

  • вирусная инфекция – синдром Гийена является последствием перенесенного человеком энцефалита, дифтерии или полиомиелита;
  • аллергическое расстройство – тяжелая реакция на проникновение в организм аллергена способствует сбою в иммунной системе людей;
  • непосредственно аутоиммунные состояния – клетки-защитники начинают агрессивно относиться к нейронам в миелиновом волокне нервов, что приводит к их разрушению.

К формированию синдрома Гийена Барре у детей часто приводит вакцинация – введение сывороток с ослабленными, но живыми вирусными частицами. К примеру, от полиомиелита или дифтерии. Предупредить подобное осложнение позволяет соблюдение сроков Национального календаря вакцинации, а также отсутствие у малышей признаков ослабления иммунитета перед постановкой вакцины.

Причины

Безусловно, окончательно разобраться в том, из-за чего возник синдром Барре у того или иного человека врач сможет только после тщательного анализа информации от диагностических процедур. Иммунный сбой может стать следствием следующих причин:

  • черепно-мозговые травмы – в результате происходит нарушение целостности нейронов, восстановление которых не всегда протекает по правильному пути, последующие поколения клеток уже будут с аномалиями, на что реагируют иммунные структуры;
  • нейроинфекции – вирус проникает через защитный барьер головного мозга и приводит к повреждению оболочек с их воспалением;
  • генетическая предрасположенность – в семье уже были случаи заболевания, информация о которых сохранилась в генах;
  • гормональные сбои – особенно опасны период климакса и пубертата;
  • различные нарушения обменных процессов – на фоне диабета, гипертиреоза;
  • опухолевые образования внутри мозговой ткани – с затрагиванием нервного волокна;
  • полирадикулонейропатия – дегенеративные процессы в позвоночных структурах со сдавлением периферических волокон и воспалительным процессом в них;
  • течение неврологических заболеваний – к примеру, рассеянного склероза.

Для детей паралич Гийена практически всегда – последствие осложненной беременности. Так, риск его формирования выше, если женщина перенесла вирусные инфекции или неправильно принимала медикаменты, когда внутри матки уже развивался плод. Сказываются и вредные привычки – курение, алкоголизм или наркомания.

Симптоматика

Клиническая картина раннего этапа синдрома Гийена Барре по симптомам малоинформативная – нарастающая слабость, повышение температуры, ломота в суставах и пояснице. Люди принимают подобные проявления за грипп или ОРЗ.

Однако, через несколько часов или сутки у них появляются нарушения чувствительности в мышцах конечностей – парестезии, онемение, покалывание. Если вначале расстройство было явственным в области голеней, то затем неприятные ощущения распространяются и на стопы с кистями рук. Симптоматика синдрома Гийена Барре носит симметричный характер.

Полирадикулопатия гийена барре

Постепенно слабость и отсутствие рефлексов затрагивает всю периферическую нервную иннервацию. У больного вслед за парезами конечностей будет наблюдаться патологическое выпячивание живота – из-за того, что перестраиваются дыхательные функции на брюшной вариант. Диафрагма уже не справляется со своей нагрузкой.

Следом присоединяются дисфункции мочевыделительной и пищеварительной системы. Человеку с синдромом Гийена Барре затруднительно осуществлять контроль мочевого пузыря – моча вытекает самопроизвольно. Глотательный рефлекс также приобретает патологические черты – мышцы глотки значительно ослаблены и поперхивание происходит даже слюной.

Патология Гийена Барре из-за аутоиммунной реакции превращает человека в инвалида в сжатые сроки. При отсутствии полноценного лечения он не только не в состоянии самостоятельно передвигаться, но даже обслуживать себя и принимать пищу.

Для проведения комплексного лечения синдрома Гийена Барре человека направляют в профильное отделение интенсивной терапии – из-за высокого риска дыхательной и сердечнососудистой недостаточности. Мероприятия оказывают высококвалифицированные врачи в следующих направлениях:

  • реанимационное – восстановление контроля дыхания и кровообращения;
  • специфическое – введение иммуноглобулинов для коррекции аутоиммунных сбоев;
  • симптоматическое – слабительные, жаропонижающие, гипотензивные препараты для поддержки жизнедеятельности больного;
  • реабилитационное – занятия с массажистом, логопедом, социальным работником, физиопроцедуры.

Способствует уменьшению выраженности парезов процедуры по очищению крови – плазмаферез. У больного забирают определенное количество крови, ее очищают от негативных примесей и затем возвращают в кровяное русло с разведением 0.9% натрия хлорида.

Полирадикулопатия гийена барре

Медицинский персонал проводит мероприятия по гигиене больных, профилактике у них пролежней и тромбозов.

Обязательный компонент лечения синдрома Барре – правильное питание. Блюда должны быть легкоусвояемыми, но насыщенными полезными витаминами и микроэлементами.

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев.[1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Список литературы

  • Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» – 2011;
  • Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Нейропатии: Руководство для врачей. — СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2005;
  • Заболевания нервной системы у детей: в 2 т. Т. 2 / под ред. Ж. Айкарди и др.; пер. с англ.; общ. ред. А. А. Скоромца. – М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний 2013;
  • Левин, О.С. Полиневропатии: клиническое руководство / О.С. Левин. — М.: МИА, 2011;
  • Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. – Санкт-Петербург, 2005.

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

МСЭ – медико-социальная экспертиза

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

ОВТ – острый вялый тетрапарез

Полирадикулопатия гийена барре

ОМАН – острая моторная аксональная невропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СРВ – скорость распространения возбуждения

ЭМГ – электромиография

Синдром Гийена-Барре: симптомы и лечение

ЭНМГ – электронейромиография

F-ответ – поздний ответ, или F-волна (электромиографический параметр)

М-ответ – мышечный ответ, или М-волна (электромиографический параметр)

  1. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Москва, 2011.

  2. Левин О.С. Полиневропатии, клиническое руководство. Москва, 2005.

  3. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Павлов Э.В. Анализ причин
    острого вялого тетрапареза на примере московской популяции. В сборнике: Неотложные состояния в неврологии
    Труды Национального конгресса. Российская академия медицинских наук,
    Научный совет по неврологии РАМН, Научный центр неврологии РАМН; под
    редакцией З.А. Суслиной, М.А. Пирадова. 2009. С. 345.

  4. Ad Hoc Committee. WHO AIREN. Acute onset flaccid paralysis. – Geneva: World Health Organization, 1993.

  5. Hughes R. A., Hadden R., Gregson N., Smith K. Pathogenesis of
    Guillain-Barre syndrome // J Neuroimmunol. – 1999. – V. 100. – P. 74-97.

  6. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Тимченко О.Л., Грачева
    Л.А., Быкова Л.П., Лапин С.В., Федькина Ю.А., Костырева М.В., Шабалина
    А.В., Гришина Д.А.
    Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2013; 7(1): 4-11.

  7. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни 2013; 1: 26-35.

  8. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Аутоиммунные заболевания нервной системы: состояние проблемы и перспективы.Вестник Российской академии медицинских наук 2015; 70(2): 183-187.

  9. Супонева Н.А., Шакарян А.К., Рахтеенко А.В., Пирадов М.А.,
    Митрофанова И.В., Прыткова М.И., Леонтьева И.Я., Шахгильдян С.В.,
    Морозов Н.С. Детские инфекции 2015; 14(3): 17-26.

  10. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. Синдром
    Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология,
    диагностические и терапевтические возможности региональных клиник.
    Здравоохранение Российской Федерации 2013; .1: 19-25.

  11. Govoni V., Granieri E. Epidemiology of the Guillain-Barre syndrome // Curr Opin Neurol. – 2001. – V. 14. – P. 605-613.

  12. Hughes R. A. The concept and classification of Guillain-Barr?
    syndrome and related disorders // Cochrane Database Syst Rev. – 2010. –
    V. 2. – CD001446.

  13. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Воспалительные полиневропатии: проблемная ситуация в России. Современные наукоемкие технологии 2010; 2: 114-115.

  14. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни 2014; 1: 37-46.

  15. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Тяжелые острые демиелинизирущие полиневропатии: некоторые аспекты клиники, диагностики и лечения. Русский медицинский журнал 2003; 11(25): 1377.

  16. Parry G. J., Steinberg J. S. Guillain-Barre syndrome. From diagnosis
    to recovery // AAN Interprises. – New York, 2007. – Demos Medical
    Publishing.

  17. Ющук Н.Д., Тимченко О.Л., Морозова Е.А., Балмасова И.П., Гультяев
    М.М., Говорун В.М., Зиганшин Р.Х., Икрянникова Л.Н., Ильина Е.Н.,
    Климова Е.А., Манжеева С.В., Пирадов М.А., Супонева Н.А., Федькина Ю.А.
    Совершенствование алгоритма диагностики демиелинизирующих
    полиневропатий. Лечащий врач 2009; 10: 31-35.

  18. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Особенности осмотра пациента, дифференциальная диагностика и самые частые причины острого вялого тетрапареза. Нервно-мышечные болезни 2011; 1: 5-13.

  19. Hughes R. A. Campylobacter jejuni in Guillain-Barre syndrome // Lancet Neurol. – 2004. – V. 3. – P. 644.

  20. Hadden R. D., Cornblath D. R., Hughes R. A. et al.
    Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndrome: clinical
    association and outcome // Ann Neurol. – 1998. – V. 44. – P. 780-788.

  21. Cornblath D. R. Electrophysiology in Guillain-Barre syndrome // Ann Neurol. – 1990. – V. 27. – P. 17-20.

  22. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А., Сергеев Д.В. Электрофизиологические критерии прогноза при синдроме Гийена-Барре. Нервно-мышечные болезни 2012; 3: 33-45.

  23. Guillain-Barre syndrome steroid trial group. Double-blind trial of
    intravenous methylprednisolone in Guillain-Barre syndrome // Lancet. –
    1993. – V. 341. – P. 586-590.

  24. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Corticosteroids for
    Guillain-Barr? syndrome // Cochrane Database Syst Rev. – 2010. – V.
    17(2). – CD001446.

  25. Никитин С.С., Супонева Н.А., Пирадов М.А., Павлов Э.В., Куренков А.Л. Синдром
    Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая
    полиневропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики
    . Клиническая неврология 2009; 2: 30-35.

  26. French cooperative group on plasma exchange in Guillain-Barre
    syndrome. Appropriate number of plasma exchange in Guillain-Barre
    syndrome // Ann Neurol. – 1997. – V. 41. – P. 298-306.

  27. Cortese I., Chaudhry V., So Y. et al. Evidence-based guideline
    update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the
    Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
    Academy of Neurology // Neurology. – 2011. – V. 76(3). – P. 294-300.

  28. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Мочалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 12-23.

  29. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Intravenous immunoglobulin
    for Guillain-Barr? syndrome // Cochrane Database Syst Rev. – 2012. – V.
    11(7). – CD002063.

  30. Kaida K., Kusunoki S. Guillain-Barr? syndrome: update on
    immunobiology and treatment // Expert Rev Neurother. – 2009. – V. 9. –
    P. 1307-1319.

  31. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Особенности проведения внутривенной иммунотерапии в неврологической клинике. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 36-43.

  32. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии. Москва, 2013.

  33. Аведисова А.С., Аметов А.С., Анохина И.П., Анциферов М.Б., Астахов
    Ю.С., Байбарина Е.Н., Балаболкин И.И., Батурин В.А., Богомильский М.Р.,
    Бойко А.Н., Болотина Л.В., Борисов В.И., Буеверов А.О., Буслаева Г.Н.,
    Васильев С.А., Вахова Е.С., Венгеров Ю.Я., Визель А.А., Винникова М.А.,
    Волков И.К. и др. Федеральное руководство по использованию лекарственных
    средств. – Москва, 2014. Том Выпуск 15.

  34. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: современное состояние проблемы. В книге: Российский медицинский форум тезисы докладов научной конференции 2007: 1-11.

  35. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих и аксональных форм. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2012; 6(4): 18-25.

  36. Bernsen R. A., Jacobs H. M., Jager A. E. Residual health status after
    Guillain-Barre syndrome // J Neurol Neurosurg Psychiatry. – 1997. – V.
    62. – P. 637-640.

  37. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гришина Д.А., Гнедовская Е.В. Качество жизни и социальная адаптация пациентов, перенесших синдром Гийена-Барре. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013; 113 (8): 61-67.

  38. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В., Спирин Н.Н., Буланова В.А., Баранова Н.С. Синдром Гийена-Барре: анализ оказания диагностической и лечебной помощи пациентам. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013; 113 (4): 45-49.

Патогенез синдрома Гийена — Барре

СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного
инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония,
ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.). Ведущая роль в
патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам. В качестве
основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус
Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni
и цитомегаловирус.

Предполагается, что антигенная схожесть оболочки
инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических
нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических
аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих
по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы [5-7].

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

  • острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
  • острую двигательную аксональную невропатию;
  • острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
  • синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.
Нейрон

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Подтипы синдрома Гийена — Барре

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Здоровый и повреждённый нерв

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

  • быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
  • вентиляционную дыхательную недостаточность;
  • пневмонию;
  • бульбарные расстройства;
  • тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких.[2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:[4]

  1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
  2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
  3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
  4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
  5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов.[3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром
Гийена-Барре (СГБ) – приобретенное заболевание периферической нервной
системы, причиной которого является нарушение работы иммунной системы.
Оно выражается в продукции белков (антител), которые циркулируют в
организме пациента и повреждают нервные волокна. В результате нарушается
проведение нервного импульса по нерву к мышце, что приводит к снижению
силы мышц (парезам) и нарушению чувствительности.

Выделяют две формы
СГБ: демиелинизирующая, при которой поражается миелиновая оболочка
нервных волокон, и аксональная, когда в большей степени страдают
центральные стержни нервных волокон (аксоны). Другие формы встречаются
значительно реже. В ряде случаев (до 25%), в самом разгаре болезни,
может возникнуть угроза для жизни вследствие слабости дыхательных мышц и
нарушений глотания.

Крайне важным является как можно более ранее обращение к врачу и
установление точного диагноза, поскольку именно в остром периоде
заболевания, в первые 2 недели от начала, патогенетическая терапия
является наиболее эффективной. Цель терапии – предотвращение нарастания
симптоматики, достижение стабилизации и/или стойкого улучшения
состояния.

Существуют два равнозначных метода патогенетической терапии
СГБ: высокообъемный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Одним из
определяющих факторов для наибольшего эффекта от внутривенной
иммунотерапии является доза препарата иммуноглобулинов, которая должна
составлять 2 грамма на каждый кг массы тела пациента за пятидневный курс
лечения.

Синдром Гийена-Барре: симптомы и лечение

СГБ в целом характеризуется благоприятным прогнозом для
восстановления нарушенных функций нервной системы (движений и
чувствительности). При тяжелой степени СГБ в случае демиелинизирующей
формы способность ходить возвращается через 1 месяц, при аксональной
форме – через 6 месяцев. Период восстановления утраченных функций может
затянуться до 1 года или больше.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% – 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита.[4]  

  • Не рекомендовано посещать страны, где регистрируются новые случаи инфекций, вызванных вирусом Зика [11].

  • Рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога и врача-реабилитолога по месту жительства [37, 38].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендовано прохождении Медико-социальной экспертизы с присвоением соответствующей временной группы инвалидности [37].

1.3 Эпидемиология

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в
1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и
возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской
Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на
100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год. СГБ может возникать в
любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько
чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период [8-11].

Приложение Г2. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998)

1.5.1 Клинико-патофизиологическая классификация СГБ (формы заболевания):

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) – 65-90% от всех случаев заболевания;

  • острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН) – 5-20% от всех случаев заболевания;

  • синдром Миллера Фишера (2-3%);

  • фаринго-цервико-брахиальная форма ({amp}lt;1%);

  • острая пандизавтономия ({amp}lt;1%);

  • парапаретическая форма (2-3%);

  • сенсорная форма ({amp}lt;1%).

1.5.2 Классификация СГБ по степени тяжести:

  • лёгкая степень (характеризуется отсутствием двигательных
    нарушений или минимальными парезами, не вызывающими существенных
    затруднений при ходьбе и самообслуживании);

  • средняя степень (возникают нарушения ходьбы, ограничивающие пациента в передвижении или требующие посторонней помощи или опоры);

  • тяжёлая степень (пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия);

  • крайне тяжёлая степень (требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры).

1.5.3 Стадии развития заболевания (периоды):

  • стадия нарастания симптоматики, острый период (от 1 дня до 4 недель);

  • плато (от 0 до 4 недель);

  • период восстановления (от нескольких недель до нескольких лет) [1, 12-14].

1. Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимо присутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных
признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если
все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на
10% и более нижней границы нормы:

1.1.  Скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от
нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной
точке менее 50% от нижней границы нормы;

1.2.  Дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу
нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда
М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;

1.3.  Наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;

1.4.  Латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

2. Группа с первично аксональным поражением: нет
вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая
один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке
более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух
нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже
нижней границы нормы.

3.  Группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не
удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть
только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10%
ниже нижней границы нормы.

4. Неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

3.1 Консервативное лечение

  • Не рекомендовано назначение кортикостероидных препаратов [1, 16, 23-25].

  • Рекомендовано в остром периоде проведение высокообъёмного
    программного плазмафереза в режиме от 3 до 5 сеансов с обязательным
    удалением не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За
    двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее
    140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны
    быть короткими (обычно через день) [1, 16, 17, 26-28].

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский словарик
Adblock detector