Краниостеноз – лечение, краниостеноз у новорожденных

Диагностика

На что следует обратить внимание родителям

  1. Необычная форма головы ребёнка
  2. Раннее закрытие большого родничка (до года), несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и девочек)
  3. Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психо-моторном развитии (см. Оценка уровня психомоторного развития ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

  • Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
  • Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях  – снижение остроты зрения)
  • Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
  • Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

  • Краниометрия (кефалометрия) – измерение стандартных и специальных антропометрических показателей черепа, индексов. Осуществляется при помощи измерительных инструментов (сантиметровой ленты, цефалометра) и при помощи специальных компьютерных программ на основании Sp-КТ –исследования.
  • УЗИ внутренних органов на предмет аномалий развития.
  • ЭХО – кардиографию  – выявляет аномалии развития сердечно-сосудистой системы (открытое овальное окно, дополнительные хорды в полостях сердца)
  • ЭКГ – выявляет нарушения ритма сердечных сокращений 
  • Ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи – выявляет нарушение венозного оттока крови из полости черепа и позволяет косвенно оценить и выявить признаки внутричерепной гипертензии.  

Для подтверждения диагноза проводится Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ)  – вывляет преждевременно – закрытий шов черепа, степень внутричерепной гипертензии. Позволяет определить показание к операции и её планирование.

Важно! В большинстве случаев исследование необходимо проводить под седацией, чтобы ребёнок спокойно перенёс исследование. Необходимо, учесть, что седация проводится на голодный желудок и последнее кормление перед введением анестезирующего вещества должно быть не менее чем за 3 часа.

С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ необходимо обратиться к Нейрохирургу

Краниостеноз – лечение, краниостеноз у новорожденных

По результатам всех вышеперечисленных исследований принимается решение об операции, целью которой является 1. жизненно-необходимое увеличение объёма черепа для полноценного развития головного мозга ребёнка и 2. косметическое исправление аномальной формы черепа.

В случае сложных и синдромальных форм краниостеноза необходимо проведение дополнительных методов обследования, таких как – Ангиография, позволяющая выявить аномальные пути кровоснабжения головного мозга и черепа и оттока крови из полости черепа с целью спланировать оптимальную хирургическую тактику и уменьшить операционный риск.

Обязательно совместное обсуждение и планирование оперативного вмешательства с участием челюстнолицевых хирургов,

Изготовление трехмерной модели черепа методом стереолитографии

Когда диагноз «Краниостеноз» подтверждён и принято решение об операции, то следующий шаг родителей: Госпитализация

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера краниостеноза. При этом хирургическая техника не стоит на месте, в последнее время стали широко применяться резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий вновь созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев – 1 года, времени, необходимого для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов.

Продолжительность операции зависит от варианта краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующей патологии (не делающей оперативное вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и составляет, как правило, от 3-х часов.

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. Как правило, в течение 8-ми суток наблюдается в отделение, после чего снимаются швы и малыш выписывается домой.

После выписки домой        

Краниостеноз – лечение, краниостеноз у новорожденных

          В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит как от формы краниостеноза, так и от возраста, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ

Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.

— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей.

Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.

— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?

— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь.

— В каком возрасте проводятся такие операции?

— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев.

Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.

— Что делает нейрохирург во время операции?

— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше.

Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области. За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.

— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?

— Краниостеноз достаточно редкая патология.

Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.

Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны.

— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?

— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:

  • генетические аномалии;
  • дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
  • механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
  • гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
  • инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
  • курение матери во время беременности;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.

1-ая неделя

Показатель

Оценка ответа, баллы

3

2

1

0

Динамические функции

Соотношение сна и бодрствования (коммуникабельность) Спит спокойно, просыпается только для кормления или когда мокрый, быстро засыпает Спит спокойно и не просыпается мокрый и для кормления или сытый и сухой не засыпает Не просыпается голодный и мокрый, а сытый и сухой не засыпает или часто беспричинно кричит Очень трудно разбудить или мало спит, но и не кричит, или кричит постоянно
Голосовые реакции Крик громкий, чистый с коротким вдохом и удлиненным выдохом Крик тихий, слабый, но с коротким вдохом и удлиненным выдохом Крик болезненный, пронзительный или отдельные всхлипывания на вдохе Крик отсутствует или отдельные вскрикивания, или крик афоничный
Безусловные рефлексы Все безусловные рефлексы вызываются, симметричны Требуют более длительной стимуляции или быстро истощаются, или непостоянно асимметричны Вызываются не все или после длительного латентного периода и повторной стимуляции, быстро истощаются, или стойко асимметричны Не вызываются большинство рефлексов
Мышечный тонус Симметричный флексорный тонус, преодолеваемый при пассивных движениях Легкая асимметрия или тенденция  к гипо- или гипертонии, не влияющие на позу и движения Постоянные асимметрии, гипо- или гипертония, ограничивающие спонтанные движения Позы опистотонуса или эмбриона, или лягушки
Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) При повороте головы в сторону непостоянно разгибает «лицевую» руку

Постоянные разгибание или отсутствие разгибания руки при повороте головы в сторону Поза фехтовальщика
Цепной симметричный рефлекс Отсутствует

Сенсорные реакции Жмурится и беспокоится при ярком свете; поворачивает глаза к источнику света; вздрагивает при громком звуке Одна из реакций сомнительна Одна из реакций оценки 3 отсутствует или 2—3 реакции сомнительны Все реакции из оценки 3 отсутствуют

Факторы риска

Стигмы Отсутствуют Количество не более 5—6 Более 6 и расположены главным образом в области лица Более 8 или наличие грубых пороков развития
Черепные нервы Патологии нет или непостоянное легкое сходящееся косоглазие, или непостоянный легкий симптом Грефе Сочетание 2 признаков из оценки 3 или легкая асимметрия лица, или непостоянный горизонтальный нистагм Постоянное косоглазие или выраженный нистагм, или постоянный симптом Грефе, или бульбарный, или псевдобульбарный синдром Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1
Патологические движения Отсутствуют или единичные редкие атетоидные движения пальцами, или редкий высокочастотный тремор подбородка, рук при крике, кормлении, пассивных движениях Частые атетоидные движения пальцами или мелкоразмашистый высокочастотный тремор, не связанный с беспокойством Сочетание 2 симптомов, перечисленных в оценке 2, или крупноразмашистый спонтанный тремор, или единичные подергивания мышц лица Судороги

Формы

В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

  • несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
  • синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

  • моносиностоз – заращение одного шва;
  • полисиностоз – множественное заращение швов;
  • пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

  • скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
  • брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
  • тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
  • микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

10-ый месяц

Показатель

Оценка ответа, баллы

3

2

1

0

Динамические функции

Коммуникабельность Реакция неудовольствия на различные ситуации; голосом сигнализирует о биологических нуждах; игровой контакт со взрослым; подражает жестам Игровой контакт из­бирателен, быстро истощается или преобладают отрицательные эмоциональные реакции В общении малоактивен или не подражает жестам, или эмоциональные реакции слабо выражены Игровой контакте слабо выражен и не сопровождается голосовыми реакциями и жестом
Голосовые реакции Подражание звукам и слогам; разнообразие звуковых сочетаний; лепетные слова Лепет малоактивный или мало звуковых сочетаний, или нет лепетных слов Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 2 Отсутствие лепета
Безусловные рефлексы Отсутствуют, за исключением сосательного     Безусловные рефлексы вызываются
Мышечный тонус Полный объем пассивных и произвольных движений Легкое увеличение или уменьшение сопротивления пассивным движениям, не влияющее на их объем Ограничение или увеличение объема пассивных движений Позы опистотонуса или эмбриона, или лягушки
АШТР Отсутствует

При повороте головы в сторону разгибание «лицевой» руки непостоянно Непостоянная поза фехтовальщика
Цепные симметричные рефлексы Стоит самостоятельно; ходит, держась одной рукой Одна из реакций оценки 3 сомнительна Не стоит самостоятельно или не пытается ходить с поддержкой Не встает или сочетание признаков из оценки 1
Сенсорно-моторное поведение Подражательные движения рук — «ладушки», «до свидания»; вкладывает пальцы в отверстие под контролем глаза; показывает части тела другого человека; пальцевой захват игрушки Не выражены подражательные движения или не показывает части тела или не вкладывает пальцы в отверстия, или нет пальцевого захвата Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 2 Манипулятивная деятельность слабо выражена

Факторы риска

Стигмы Отсутствуют Число не превышает 5-6 Более 6 и расположены главным образом на лице Более 8-10 или наличие грубых пороков развития
Черепные нервы Патологии нет Легкие косоглазие или асимметрия лица Постоянные косоглазие или симптом Грефе, или нистагм, или птоз, или бульбарный, или псевдобульбарный синдромы Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1
Патологические движения Отсутствуют Функциональные тики мышц глаз, шеи, туловища, мимической мускулатуры Тремор при манипуляции с предметами или тремор языка Судороги или тремор в покое

Лечение краниостеноза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:

  • деформированный череп, неестественная форма головы;
  • повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
  • тошнота и рвота;
  • экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
  • нарушения сна;
  • затрудненный прием пищи;
  • менингеальные симптомы;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • периодические судорожные припадки.

Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.

Лечение краниостеноза в основном хирургическое. Первостепенной задачей хирургического вмешательства является устранение повышенного внутричерепного давления и создание условий для дальнейшего роста и развития мозга. В некоторых случаях операции позволяют устранить косметический дефект черепа и исправить форму головы.

Оптимальным возрастом для проведения вмешательства является ранний период – 3–9 месяцев. После третьего года жизни, когда период наиболее активного роста мозга завершился, операции могут быть малоэффективны.

В лечении краниостеноза применяются следующие виды хирургических вмешательств:

  • линейная краниотомия – показана в раннем возрасте;
  • циркулярная краниотомия – чаще используется в старшем возрасте;
  • фрагментация свода черепа – показана при множественном заращении черепных швов и только в старшем возрасте;
  • лоскутная двусторонняя краниотомия – показана при тяжелых случаях декомпенсированного краниостеноза.

При несвоевременной постановке диагноза и в отсутствие лечения могут развиваться следующие осложнения:

  • стойкая деформация черепа, приводящая к значительному косметическому дефекту;
  • упорные головные боли;
  • периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания);
  • развитие нарушений зрения, вплоть до полной его потери;
  • умственная отсталость.

11-ый месяц

Показатель

Оценка ответа, баллы

3

2

1

0

Динамические функции

Коммуникабельность Реакция торможения при слове «нельзя»; выполняет некоторые просьбы; избирательное отношение к окружающему; понимает названия отдельных предметов Слабая выраженность реакций из оценки 3 Нет избирательного отношения к окружающему или не подражает жестам, или неадекватная реакция на речевое общение, или не понимает названия отдельных предметов Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1
Голосовые реакции Подражание слогам и звукам; говорит лепетные слова «ма-ма», «да-да», «тя-тя» Лепет малоактивный или недостаточная интонационная выра­зительность лепета, или не подражает звукам и слогам Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 2 Отсутствие лепета
Безусловные рефлексы Отсутствуют, за исключением сосательного     Безусловные рефлексы вызываются
Мышечный тонус Полный объем пассивных и произвольных движений Легкое увеличение или уменьшение сопротивления пассивным движениям, не влияющее на их объем Ограничение или увеличение объема пассивных движений Позы опистотонуса или эмбриона, или лягушки
АШТР Отсутствует

При повороте головы в сторону разгибание «лицевой» руки непостоянно Непостоянная поза фехтовальщика при повороте головы в сторону
Цепные симметричные рефлексы Уверенно стоит без опоры; приседает; ходит, держась одной рукой; делает несколько шагов без опоры Одна из реакций оценки 3 сомнительна Не стоит без опоры или не ходит с поддержкой, или все реакции из оценки 3 сомнительны Не становится на ноги или сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1
Сенсорно-моторное поведение Выбрасывание игрушек из кровати; вкладывает пальцы в отверстия на ощупь; подражательные движения — перелистывание страниц, запуск машины; показывает части своего тела Слабая выраженность 2—3  реакций из оценки 3 Не выражены подражательные движения или нет пальцевого захвата, или не показывает части тела Манипулятивная деятельность и подражательные движения слабо выражены или сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1

Факторы риска

Стигмы Отсутствуют Число не превышает 5-6 Более 6 и расположены главным образом на лице Более 8-10 или наличие грубых пороков развития
Черепные нервы Патологии нет Легкие косоглазие или асимметрия лица Постоянные косоглазие или симптом Грефе, или нистагм, или птоз, или бульбарный, или псевдобульбарный синдромы Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1
Патологические движения Отсутствуют Функциональные тики мышц глаз, шеи, туловища, конечностей, мимической мускулатуры Тремор при манипуляции с предметами или тремор языка или элементы хорео-атетоидного гиперкинеза Судороги или тремор в покое

12-ый месяц

Показатель

Оценка ответа, баллы

3

2

1

0

Динамические функции

Коммуникабельность Избирательное отношение к окружающим; обращается со взрослыми при помощи звукосочетаний; подчиняется некоторым инструкциям; обращает внимание на лицо говорящего Предпочитает общаться со взрослыми при помощи жеста или не подчиняется словесным инструкциям, или недостаточно избирательное отношение к окружающим Сочетание признаков из оценки 2 или не обращает внимания на лицо говорящего Отсутствие реакции на речевое общение или низкий интерес к окружающему
Голосовые реакции Говорит 5—6 лепетных лов, выражена интонация просьбы; соотнесение лепетных звуков с лицами и предметами Лепет малоактивный или говорит только 1—2 лепетных слова, или не всегда точно соотносит слово с предметом,    действием, лицом Отсутствие лепетных слогов Отсутствие лепета, не понимает обращенную речь
Безусловные рефлексы Отсутствуют, за исключением сосательного     Безусловные рефлексы вызываются
Мышечный тонус Полный объем пассивных и произвольных движений Легкое увеличение или уменьшение сопротивления пассивным движениям, не влияющее на их объем Ограничение или увеличение объема пассивных движений Позы опистотонуса или эмбриона, или лягушки
АШТР Отсутствует

При повороте головы в сторону разгибание «лицевой» руки непостоянно Непостоянная поза фехтовальщика при повороте головы в сторону
Цепные симметричные рефлексы Ходит без поддержки; приседает и встает Стоит самостоятельно, но ходит с легкой поддержкой или приседает, но не встает Стоит самостоятельно неуверенно или сочетание признаков из оценки 2 Не стоит самостоятельно или не ходит с поддержкой
Сенсорно-моторное поведение Вкладывание одного предмета в другой; открывает коробку, ящик; узнавание картинок; пользуется ложкой и гребенкой по назначению Слабая выраженность 2—3    реакций из оценки 3 Не узнает картинки или не пользуется окружающими предметами, или производит только похлопывающие движения предметами Манипулятивная деятельность слабо выражена или не реагирует на словесные просьбы, или сочетание симптомов, перечисленных в оценке 2

Факторы риска

Стигмы Отсутствуют Число не превышает 5-6 Более 6 и расположены главным образом на лице Более 8-10 или наличие грубых пороков развития
Черепные нервы Патологии нет Легкие косоглазие или асимметрия лица Постоянные косоглазие или симптом Грефе, или нистагм, или птоз, или бульбарный, или псевдобульбарный синдромы Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1
Патологические движения Отсутствуют Функциональные тики мышц глаз, шеи, туловища, конечностей, мимической мускулатуры Тремор при манипуляции с предметами или тремор языка или элементы хорео-атетоидного гиперкинеза Судороги или тремор в покое

Прогноз

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений. Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Профилактика

Профилактика краниостеноза во время беременности включает:

  • медико-генетические консультации;
  • полное исключение вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
  • отказ от напитков и продуктов питания с высоким содержанием фосфатов;
  • контроль питания – оно должно включать достаточное количество витаминов и минералов в правильном сочетании;
  • регулярный контроль состояния плода с помощью УЗИ и других методов обследования;
  • предупреждение инфекционных заболеваний будущей матери.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский словарик
Adblock detector